В год на лечение одного больного гемофилией требуется 80 тысяч евро. Но денег у государства нет

В России, по данным Федерального центра детской гематологии, онкологии и иммунологии, гемофилией, или болезнью несвертываемости крови страдают около 15 тысяч человек, из них больше 5 тысяч – дети. Пациенты выживают лишь благодаря зарубежным фармакологическим компаниям, которые бесплатно испытывают на них новые препараты.

 

 
 
 Больные гемофилией в России полжизни проводят в больнице

 

У больных гемофилией в крови от рождения отсутствует фактор, отвечающий за ее свертываемость. В 80-е годы недостающий фактор крови замещали цельной кровью или плазмой. Как бы ни очищали донорский биоматериал, риск заразиться гепатитом или ВИЧ-инфекцией у гемофиликов был высок.

В начале 90-х годов в Европе появились рекомбинантные препараты, созданные генными инженерами компании Bayer не на основе человеческого белка крови, а на основе сахарозы. Эти препараты не вызывают аллергии. В России один из таких препаратов, когенэйт, удалось зарегистрировать лишь в 2008 году.

Регионы истекают кровью

По словам главного гематолога страны Александра Румянцева, лекарственного дефицита сейчас нет только в Москве. В другие регионы России препараты поступают с задержкой в несколько месяцев. С 2008 года Минздравсоцразвития включил гемофилию в список «дорогостоящих» болезней, финансируемых отдельно от программы дополнительного лекарственного обеспечения (ДЛО), но проблемы это не решило.

В Санкт-Петербурге гемофиликов оставили без лекарств на полгода. До марта, когда поставки возобновились, там не дожил 21-летний студент. Больной в прямом смысле истек кровью на руках у врачей, у которых не было обещанного государством лекарства.

 

40 лет на всю жизнь

Любая царапина или ушиб вызывают у больных гемофилией продолжительное внутреннее кровотечение, в результате которого кровь скапливается в суставах и мышцах больного. Кровоизлияние приводит к необратимым изменениям хрящей, суставов и костей. Человек становится инвалидом. При внутричерепных, горловых, паховых и внутрикишечных кровотечениях шанс выжить у больного невелик.

В среднем гемофилики живут до 40–45 лет. Если в семье болен только отец, сыновья родятся здоровыми. А вот дочери станут носительницами болезненного гена, хотя сами они не будут страдать этой болезнью. Их сыновья с 50% вероятностью будут больны гемофилией, а дочери – носить этот ген. Впрочем, в 30% случаев гемофилия развивается спонтанно даже при отсутствии заболевания в семейном анемнезе.

 

Дети в группе риска

– В первые 9 месяцев после рождения сына мы не получили ни одного флакона лекарства. Чтобы не было царапин, мы полностью укутывали ребенка в поролон, – рассказала «Москору» Наталья Власова, мать 4-летнего Жени, больного гемофилией. – По статистике, ребенок с гемофилией получает инвалидность уже к 4 годам. Нас спасла только программа профилактики гемофилии от компании Bayer. Сын впервые пошел в садик, а я вышла на работу. В мае проект заканчивается, и я боюсь, что жизнь сына опять будет зависеть от того, перечислит государство на него деньги или нет.

Программа ДЛО на 2007 год должна была финансироваться из федерального бюджета и средств, заложенных на программу медстрахования территориальными фондами ОМС (ТФ). Государство на программу ДЛО выделило только 34 миллиарда рублей, остальные средства по необходимости должны были добавлять местные фонды. Однако ТФ самовольно рассчитали «лимит» на допустимое количество льготных лекарств и даже их дозировку. Выделенные деньги просто поделили на число льготников, и месячный рецепт для всех льготников – страдающих и гемофилией, и онкологическими заболеваниями, и рассеянным склерозом, и диабетом – стал стоить всего около 400 рублей, что недопустимо мало. Гемофилики снова попали в больницы и сели на болеутоляющие анальгетики и наркотические средства.

По данным Румянцева, в год такие пациенты попадают в больницу около 90 раз и проводят там минимум неделю.

– Госпитализация больных гемофилией обходится на порядок дороже профилактических мероприятий. Намного дешевле предупреждать кровоизлияния, заранее обеспечивая больных факторами крови для приема на дому. В год профилактическое лечение пациента обходится в 80 тысяч евро. Факторы крови должны быть в наличии не только в больницах, аптеках и поликлиниках, но и в стоматологиях – везде, где врачи имеют дело с кровью.